Hemorraginen diathesis lapsilla

Hemorraginen diathesis on suuri joukko sairauksia, joiden pääasiallinen oire on lisääntynyt verenvuoto. Verenvuoto voi tapahtua itsenäisesti tai jonkin verran provosoivan tekijän (trauma, infektio, allergiat jne.) Jälkeen. Tällä hetkellä tiedetään yli 300 hemorragista diateesia. Syy ja esiintymismekanismi, näiden sairauksien kliiniset ilmenemismuodot ovat erilaisia, ja harkitsemme niitä tässä artikkelissa.

luokitus

Hemorrhagisen diateesin luokituksia on useita, koska ne liittyvät kolmeen tekijään: verihiutaleiden lukumäärän muutokset (verihiutaleisiin osallistuvat verihiutaleet), verisuonten seinämän vahingoittuminen ja veren hyytymisjärjestelmän häiriöt.

  1. Hemorraginen diathesis, riippuen verihiutaleiden hemostaasin rikkomuksista:
  • pienempi määrä verihiutaleita (trombosytopenia), joka on ominaista trombosytopeeniselle purpuralle, verenvuoto säteilysairaudessa, leukemia;
  • verihiutaleiden viat, niiden toiminnan rikkominen (trombosytopatia): toiminnallinen trombosytopatia;
  • yhdistetyt häiriöt (ja verihiutaleiden laatu ja määrä).
  1. Hemorraginen diateesi, riippuen veren hyytymisjärjestelmän rikkomisista:
  • synnynnäinen (hemofilia A, B, C);
  • hankittu (tiettyjen lääkkeiden toiminnan seurauksena).
  1. Hemorraginen diathesis, joka liittyy hyytymisjärjestelmän rikkomuksiin, ja verihiutaleiden poikkeavuudet: verenvuotot leukemiassa, suurella säteilyllä, von Willebrandin taudilla.
  1. Verisuonitaudit, jotka liittyvät verisuonten seinämien häiriöihin:
  • synnynnäiset sairaudet: Rendu-Osler-tauti, osteogenesis-imperfecta-tauti, Marfan-oireyhtymä jne.
  • hankittu: verenvuotoinen verisuonitulehdus, C-vitamiinin puutoksen aiheuttamat verenvuodot, virusinfektiot, Kaposin sarkooma, amyloidoosi.

On olemassa primääristä verenvuotoa diathesis (itsenäiset sairaudet) ja toissijainen (kehitetty pahanlaatuisen sairauden oireeksi, allergiseksi reaktioksi, tartuntaprosessiksi).

Ensisijainen diateesi on pääsääntöisesti perinnöllinen (Willebrandin tauti, hemofilia, Randus-Osler-tauti) tai kehittyy immuunihäiriöiden (hemorraginen vaskuliitti) seurauksena.

Funktionaaliset trombosytopatiat lapsilla muodostavat erillisen ryhmän - ohimenevä diathesis, joka johtuu verihiutaleiden toimintakyvyttömyydestä, joka häviää iän myötä (murrosikäisen jälkeen). Ne ovat melko yleisiä - 5–10% lapsista. Vain erityiset verikokeet voivat erottaa ne muista diateesityypeistä.

syistä

Lisääntynyt verenvuoto voi olla synnynnäinen ja hankittu.

Synnynnäinen tai geneettisesti perinnöllinen verenvuoto liittyy siihen, ettei kehossa muodostu hyytymistekijöitä VIII tai IX. Tämä sairaus (hemofilia) välittyy sairas isä tyttärelle viallisen X-kromosomin kautta, mutta tytär on viallisen geenin terve kantaja ja välittää sen poikilleen.

Lisääntyneelle verenvuodolle on monia syitä:

  • tiettyjen lääkkeiden myrkylliset vaikutukset;
  • vitamiinien P, C, K puute;
  • virus- ja bakteeri-infektiot (hemorraginen kuume, influenssa, meningokokki-infektio jne.);
  • allergiset reaktiot;
  • autoimmuuniprosessit (keho alkaa tuottaa vasta-aineita omia verihiutaleita tai verisuonten seinäsoluja vastaan);
  • verisairaudet (verihiutaleiden muodostumisen prosessi on häiriintynyt tai niiden lisääntynyt tuhoutuminen tapahtuu);
  • verisuonitauti (vaskuliitti);
  • lisääntynyt säteily.

oireet

Kaikkien hemorragisten diateesien pääasiallinen (ja hyvin usein ainoa) oire on lisääntynyt verenvuoto: hematoomien ilmaantuminen iholle, mustelmat, pienet verenvuodot ihottuman muodossa; spontaanit tai riittämättömät vuotovammat (verenvuoto kumit, nenästä, pienistä naarmuista jne.). Lokalisointi, verenvuodon luonne ja verenvuoto riippuvat taudin tyypistä.

Hemorrhagisessa diathesisissä on 5 verenvuototyyppiä:

  • Kapillaarinen verenvuoto: pienet punaiset täplät iholla ja limakalvoilla ja "vuotavat" verenvuoto (nenän, maha-suolikanavan). Tällainen verenvuoto on ominaista trombosytopenialle ja trombosytopatialle sekä hyytymisjärjestelmän rikkomisille: fibrinogeenin ja protrombiinikompleksin puutos.
  • Hematomatoosinen verenvuoto: ilmenee ihonalaisten ja sisäisten verenvuotojen esiintymisenä; Oireita ovat perinnölliset verenvuotohäiriöt (hemofilia) ja samankaltaiset sairaudet (antikoagulanttien yliannostus).
  • Sekoitetyyppi: mahdollinen hemofilia, leukemia, antikoagulanttien yliannostus, von Willebrandin tauti, verihiutaleiden määrän ja toiminnan rikkomukset. Voi ilmetä merkkejä molemmista aiemmista verenvuototyypeistä.
  • Purppuranvuoto: pieni, symmetrisesti sijaitseva ihottuma, jolla on taipumus yhdistyä suurempiin paikkoihin; esiintyy verenvuodon verisuonitulehduksella.
  • Microangiomatous verenvuoto: toistuvan kapillaarivuodon ilmaantuminen samalla lokalisoinnilla; Se on havaittu Randy-Osler-taudin tapauksessa, ts. verisuonten perinnöllinen patologia.

Muut verenvuototieteen oireet liittyvät verenvuotoon tai verenvuotoon. Niinpä nivelkipu tai vatsakipu, joka liittyy ihottuman esiintymiseen ruoansulatuskanavan limakalvolla tai nivelen sisällä.

Hemofilian sisäiset verenvuotot voivat aiheuttaa potilaan vamman.

Veren esiintyminen virtsassa osoittaa munuaisten osallistumisen prosessiin. Joissakin tapauksissa havaitaan keuhko- ja ruoansulatuskanavan verenvuotoa. Erityisen vaarallista ovat aivojen verenvuotot, verkkokalvon.

Verenvuodon seurauksena on anemian kehittyminen.

Esikouluikäisten lasten joukossa Schönlein-Genochin tauti (hemorraginen vaskuliitti) on melko yleinen, mikä voi olla esimerkki verisuoniseinän vaurioitumisesta. Sillä taudille on tunnusomaista symmetrisen verenvuotojen ihottuma raajojen nivelissä. Sitten nivelten turvotusta ja kipua on rajoitettu. Tällaiset nivelten muutokset ovat palautuvia, häviävät kokonaan. Taudin vatsan muodossa verenvuotoja esiintyy ruoansulatuselinten limakalvolla. Lapsia häiritsee vatsakipu, oksentelun ilmaantuminen ja veren epäpuhtaudet. Vaikeissa tapauksissa munuaiset vaikuttavat.

Esimerkki verenvuotomaista diateesistä, joka liittyy trombosytopeniaan ja trombosytopatiaan, on Verlgof-tauti, joka löytyy myös esikoululapsista. Lisääntynyt verenvuoto ilmenee ihonalaisen verenvuodon ja verenvuotojen muodossa ontelossa. Rungossa ja raajoissa esiintyy eri kokoisia ja muotoisia mustelmia, ja verenvuoto on ominaista (nenä, kumit, harvemmin - keuhko- ja ruoansulatuskanava). Sairaus voi esiintyä akuutissa ja kroonisessa muodossa, ja sillä voi olla vaihtelevaa vakavuutta.

Tunnetuin veren hyytymisjärjestelmän rikkomiseen liittyvä hemorraaginen diateesi on hemofilia, poikien perinnöllinen sairaus. VIII- tai IX-hyytymistekijän puuttuminen johtaa laajojen hematomien ilmaantumiseen: kivuliaita verenvuotoja lihaksissa, ihonalaisissa kudoksissa, nivelissä ja periosteumin alla. Verenvuodon seurauksena kehittyvät niveltulehdus, jäykkyys, osteoporoosi ja luunmurtumat.

hoito

Hemorraagisen diateesin hoito riippuu sen tyypistä, toisin sanoen erityisestä syystä, joka aiheutti lisääntyneen verenvuodon, ja taudin vakavuudesta.

Ensisijaisena tavoitteena on verenvuodon lopettaminen. Tätä varten lääkkeet, jotka lisäävät veren hyytymistä (Fibrinogen, Vikasol, jne.). Paikallisesti käytetään trombiinia, fibriinikalvoa, hemostaattista sieniä jne. Käytettäessä massiivista verenhukkaa käytetään plasmaa tai kokoverensiirtoja.

Jos diathesis liittyy verisuonten seinämän vaurioitumiseen, lapselle määrätään PP-, C- ja rutiini-vitamiineja. Jos verenvuoto on runsaasti ja usein alttiita toistuville, käytetään joskus kirurgista hoitoa (pernan poistaminen). Vaikeassa verisuonitulehduksessa tai Verlgofin taudissa kortikosteroidilääkkeitä käytetään ikäannoksina.

Toisissa diathesisissä niitä hoidetaan oireenmukaisesti diathesiaa aiheuttaneen sairauden hoidon yhteydessä. Kun trombosytopatioita käytetään lääkkeitä, jotka parantavat aineenvaihduntaa kehossa ja edistävät verihiutaleiden kypsymistä. Potilaiden on annettava riittävät ravitsemukselliset ja lempeät olosuhteet, jotka suojaavat heitä vammoilta (geneettisellä diathesialla).

Mikä lääkäri ottaa yhteyttä

Kun lapsella esiintyy verenvuotoa, sinun on otettava yhteyttä lastenlääkäriin ja hematologiin. Diagnoosin selvittämisen jälkeen voidaan neuvotella allergia, reumatologi, gastroenterologi, ENT-asiantuntija, neurologi, ihotautilääkäri, nefrologi - ne asiantuntijat, jotka auttavat sairauden yksittäisten ilmenemismuotojen hoidossa. Fysioterapeutit, fysioterapia-asiantuntijat ja hierontaterapeutit tulevat usein pelastamaan erityisesti nivel- ja lihasvaurioiden varalta. Genetics-kuuleminen näytetään. Kirurgin apua tarvitaan pernan poistamiseksi.

Luento M. B. Babenko aiheesta ”Hemorrhaginen diathesis. Hemofilia lapsilla ":

Hemorraginen diathesis

Hemorragista diateesia kutsutaan useiksi sairauksiksi, joita yhdistää yksi johtava oire - kehon taipumus spontaaniin verenvuotoon. Tämä on melko yleinen sairauksien ryhmä, joka esiintyy missä tahansa iässä, myös varhaislapsuudessa. Hemorraginen diathesis on synnynnäinen, joka johtuu perinnöllisistä geneettisistä poikkeavuuksista ja joka on saatu veren tai verisuonten sairauksien seurauksena.

Koska verihyytyminen on verihiutaleiden aggregaation (liimauksen) perusta, tällaisia ​​olosuhteita, joissa verenvuoto aiheutuu tämän mekanismin rikkomisesta, kutsutaan jakautumisen trombosytopatiaksi. Hajoamisen trombosytopatia on yleisin välitön syy hemorragisen diateesin muodostumiselle. Toisessa paikassa ovat verisuonten seinämän läpäisevyyden rikkomukset.

Hemorraginen diathesis lapsilla

Ensisijainen tai itsenäisenä sairautena toimiva hemorraginen diathesis lapsilla on yleensä perinnöllisiä syitä: hemofilia, Osler - Randue-tauti, Willebrandin tauti jne. Tai immuuni: Scheinlein-Genochin tauti tai eri verenvuotoinen verisuonitulehdus. punoitus.

Hemorraginen diathesis lapsilla voi olla myös sekundaarinen sairaus, pahanlaatuisen veren häiriön oire, kuten akuutti lymfosyytti, myelooma tai leukosyyttinen leukemia.

Funktionaaliset trombosytopatiat lapsilla, jotka eivät ole tauti, vaan vain verihiutaleiden ikääntymättömyyden ilmentymä, viedään erilliseen ryhmään. Funktionaalinen trombosytopatia lapsilla on hyvin yleistä, tilastojen mukaan 5–10% kaikista lapsista kärsii, ja yli 50% kaikista spontaanista verenvuototapauksista lapsilla johtuu tästä tilasta. Funktionaaliset trombosytopatiat lapsilla ovat ohimeneviä - yleensä murrosiän jälkeen ne häviävät. Kuitenkin on mahdotonta hoitaa heitä kohtalaisesti, koska jos kiinnität tiettyjä patogeenisiä tekijöitä, he voivat toimia henkeä uhkaavien olosuhteiden laukaisumekanismina, esimerkiksi aiheuttaa sisäisen verenvuodon mustelman tai jopa aivohalvauksen aikana. Ikääntymiseen liittyvä trobosytopatia ilmenee samalla tavalla kuin muut verenvuototapaukset lapsilla, lisääntynyt verenvuoto ja siksi kaikki tällaiset tapaukset vaativat huomiota. On mahdotonta erottaa funktionaalista trombosytopatiaa, esimerkiksi akuutin leukemian ilmenemistä, varhaisessa vaiheessa ulkoisilla merkkeillä, tämä voidaan tehdä vasta laboratoriokokeiden suorittamisen jälkeen.

Hemorraagisen diateesin tyypit niiden syistä riippuen

Riippuen siitä, mikä mekanismi on lisääntyneen verenvuodon taustalla, erotetaan neljä hemorragista diathesis-ryhmää:

  • Verihiutaleet, jotka perustuvat verihiutaleisiin, verisolujen koaguloitumiseen liittyviin häiriöihin: niiden määrän väheneminen (trombosytopenia) tai niiden toiminnan rikkominen (trombosytopatia). Ne johtuvat usein heikentyneistä immuunimekanismeista, maksa- ja munuaissairaudista. Tähän ryhmään kuuluvat kaikki edellä kuvatut hajoamisen trombosytopatian, mukaan lukien toiminnalliset, tapaukset;
  • Veren hyytymistekijöistä vastuussa olevan proteiinin, metabolisen fibriinin aiheuttama hemorraaginen diateesi. Tällainen diateesi voi tapahtua fibrinolyyttisten aineiden vaikutuksesta, ts. lääkkeet, jotka vähentävät fibriinipitoisuutta veressä, ovat myös perinnöllisiä (hemofilia);
  • Diateesi, joka perustuu molempiin syihin, verenvuotohäiriöön ja verihiutaleiden hemostaasihäiriöihin. Näihin kuuluvat verenvuotot lisääntyneillä säteilyannoksilla, pahanlaatuisilla veritaudeilla, von Willebrandin taudilla;
  • Hemorraginen diateesi, jonka muodostuminen johtaa verisuonten seinämän rikkomiseen, jonka seurauksena se läpäisee verisoluja. Tähän ryhmään kuuluvat hemorraginen vaskuliitti, C-vitamiinin puutos, virustartunnan vaikutukset.

Hemorraagisen diateesin oireet

Tärkein ja usein ainoa hemorragisen diateesin oire on lisääntynyt verenvuoto, kaikki muut merkit liittyvät jotenkin siihen. Lisääntynyt verenvuoto ilmenee pitkittyneen tai voimakkaan verenvuodon muodossa epäsäännöllisissä tilanteissa, esimerkiksi pieni naarmu voi aiheuttaa vakavia ja pitkäaikaisia ​​verenvuotoja. Usein verenvuoto on yleensä spontaania. Tämä ilmenee muodossa, jolla ei ole syytä verenvuotoon nenästä, ikenistä, kohdun verenvuodosta naisilla, hematomien (mustelmia) äkillinen esiintyminen ilman aiempaa vahinkoa.

Verenvuodon diathesisissä on 5 verenvuototyyppiä:

  • Kapillaarivuoto ilmestyy iholle ja limakalvoille pieninä punaisina pisteinä (petekiat, ekhymoosi), kuten myös "vuotavana" verenvuotona - nenän, ientulehduksen, kohdun, mahalaukun, suoliston muodossa. Ne ovat tyypillisiä trombosytopenialle ja hajoamisen trombosytopatialle;
  • Hematomatoosinen verenvuoto - ihonalaisen hematooman ja sisäisten verenvuotojen muodostuminen. Hemofiliaa ja joitakin muita olosuhteita;
  • Sekatyyppi, jossa yhdistyvät sekä kapillaarisen että hematomatoosisen verenvuodon merkit, jotka ovat ominaista hemoblastoosille (leukemia, lymfosyyttinen leukemia jne.);
  • Purple-verenvuoto on ihottuma, joka näkyy symmetrisesti jalkojen alussa ja leviää sitten korkeammalle lantion ja pakaraan. Kun tauti etenee, ihottuma kasvaa ja voi sulautua suuriin paikkoihin. Hihnan yläpuolella se muodostuu harvoin, vaikka sitä ei suljeta pois. Tällaiset verenvuodon ulkoiset ilmenemismuodot ovat tyypillisiä merkkejä verenvuotomaisesta verisuonitulehduksesta (Scheinlein-Genochin tauti);
  • Mikroangiomatoottinen verenvuoto, joka perustuu pienten verisuonten perinnölliseen patologiaan. Ilmentynyt jatkuvana kapillaarivuotona samassa paikassa.

Menetelmät hemorragisen diateesin hoitamiseksi

Hemorrhagisen diathesis-hoidon tarkoituksena on ensisijaisesti poistaa verenvuoto, koska ne muodostavat välittömän vaaran keholle. Tätä varten määrätään lääkkeitä, jotka lisäävät veren hyytymistä, ja trombosytopatian tapauksessa niitä, jotka edistävät niiden parempaa kypsymistä, ts. tarkoituksena on parantaa aineenvaihduntaa.

Toissijainen diateesi käsitellään yhdessä niiden aiheuttaman sairauden kanssa. Perinnöllisiin mekanismeihin perustuvaa hemorraagista diateesia ei yleensä voida parantaa, mutta jatkuvaa seurantaa ja hoitoa, jolla pyritään poistamaan oireita ja ylläpitämään terveyttä, pidentää merkittävästi tällaisten potilaiden elämää.

Funktionaalinen trombosytopatia lapsilla edellyttää, että lapselle luodaan olosuhteet, jotka suojelevat häntä vakavasta loukkaantumisesta ja samalla takaavat normaalin liikunnan. Tarvitset myös hyvää ravitsemusta, tartuntatautien ehkäisyä, erityisesti viruksen etiologiaa.

Hemorraginen diathesis

Hemorraginen diathesis on sairauksien luokka tavalla tai toisella, joka liittyy lisääntyneeseen kehon verenvuotoon.

Jos henkilöllä on hemorraaginen diateesi, hematopoieettisen järjestelmän toiminnassa havaitaan poikkeamia, mikä johtaa veren hyytymisprosessin rikkomiseen, usein esiintyvään ulkoiseen, ihonalaiseen ja sisäiseen verenvuotoon. Hemorrhagisen diateesin diagnoosi ja hoito on tehtävä vain lääkärin toimesta.

Hemorraginen diathesis lapsilla: oireet

Artikkelin "Hemorraginen diathesis lapsilla" sisältö

Voit ostaa tämän organismin reaktion iästä riippumatta. Se löytyy myös eläimistä.

Hemorraginen diateesi: luokittelu

On olemassa kaksi hemorragisen diateesin ryhmää, jotka johtuvat perinnöllisistä (ensisijaisista) ja hankituista (toissijaisista) poikkeamista normistosta. Ensimmäisessä tapauksessa päärooli on määritetty synnynnäisille geneettisille defekteille (esim. Verihiutaleiden kehittymiseen liittyvät ongelmat sekä poikkeamat normaaleista plasman hyytymistekijöistä).

Toisessa tapauksessa hemorragisen diateesin kehittymisen liipaisu tulee autoimmuunisairauksiin, ottaen tiettyjä lääkkeitä, vaurioittaa verisuonten seinämiä toksiinien kanssa ja niin edelleen.

Taudin kehittymismekanismin osalta erotellaan seuraavat hemorragisen diateesin muodot:

  • Syynä on verihiutaleiden hemostaasin toimintahäiriö.
  • Syynä on verisuonten eheyden loukkaaminen.
  • Ilmestyi veren hyytymisrikkomusten seurauksena.

Hemorraginen diathesis lapsilla

Hyvin usein hemoraginen diathesis esiintyy varhaislapsuudessa. Useimmiten se johtuu heikon vauvan kehosta ja voi kulkea turvallisesti, kun se kasvaa (yleensä verenvuoto pysähtyy murrosiän jälkeen). Tämä diathesin muoto voi johtua verihiutaleiden suhteellisesta kypsyydestä. Kuitenkin on olemassa myös synnynnäisiä diathesis-muotoja, kun veren hyytymisen ongelmat voivat johtua perinnöllisyydestä.

Hemorraginen diathesis lapsilla: syyt

On mahdotonta sallia hemorraagisen diateesin kulkua, vaikka olisit varma, että tämä on ikään liittyvä häiriö, joka kulkee ajan myötä. On tarpeen tehdä laboratoriotutkimus verestä ja seurata huolellisesti tämän toiminnallisen poikkeaman ilmenemismuotoja.

Hemorraginen diateesi: syyt

Useimmiten verenvuotoon liittyvien ongelmien perustana ovat poikkeamat veren hyytymisprosessissa - niin sanotut trombosytopatian hajoamismuodot. Taipumus hemorragiseen diateesiin voi johtua sellaisten sairauksien, kuten leukemian, verenvuodon vaskuliitin, eryteeman, hemofilian ja niin edelleen, läsnäolosta.

Lisäksi seuraavat yleiset syyt hemorraagiseen diateesiin:

  • Otetaan tiettyjä lääkkeitä (esimerkiksi veren ohenemiseen vaikuttavia antikoagulantteja).
  • Verisuonten synnynnäiset poikkeavuudet ja hematopoieettinen järjestelmä.
  • Aluksen seinien läpäisevyyden rikkominen.
  • C-vitamiinin puutos.
  • Maksan ja pernan toimintahäiriöt.
  • Jotkut autoimmuuni-, infektio- ja virussairaudet.
  • Verisuonijärjestelmän vaurioituminen kuumeen aikana.

Hemorraagisen diateesin oireet

Tyypillisesti seuraava kliininen kuva:

  • Ulkonäkö punertavan vaaleanpunaiset vauriot keholle ja limakalvoille.
  • Hämärän hematomit.
  • Ihonalainen verenvuoto.
  • Ehkä haavaumat.
  • Veren esiintyminen virtsassa.
  • Vatsakipu, pahoinvointi, oksentelu.
  • Myös verenvuoto nivelissä on mahdollista.
  • Verkkokalvon punoitus.
  • Vaikeissa tapauksissa sisäelimissä on verenvuotoja.

Mitä tulee verenvuototyyppeihin, joilla on tietyntyyppinen verenvuotomaattinen diateesi, voidaan tunnistaa:

  • Purple-tyyppinen verenvuoto. Ilmoitetaan pieninä ihottumina jaloissa.
  • Kapillaarityyppi. Sen oireet ovat pieniä verenvuotoja (ekhymoosi ja petekiat), verenvuotoja ja nenää sekä sisäistä verenvuotoa (useimmiten kohdun ja mahalaukun).
  • Hematomatoottinen. Sen oireet ovat lisääntynyt verenvuoto kirurgisten toimenpiteiden jälkeen sekä hematomien ilmaantuminen kehoon (yleensä melko laaja) ja mahdollinen veren ulosvirtaus niveliin.
  • Microangiomatous-tyyppi. Useimmiten esiintyy perinnöllisen hemorraagisen muodon läsnä ollessa. Se ilmenee usein toistuvan verenvuodon muodossa.
  • Sekoitetyyppi. Tämäntyyppisen verenvuodon kliininen kuva on pienen punaisen ihottuman ja laajojen hematomien esiintyminen.

Sivustollamme on kuvia hemorragisesta diateesista, joka osoittaa selvästi tämän kehon reaktion eri ilmenemismuotoja.

Hemorraginen diathesis: hoito

Ennen hoidon aloittamista on tärkeää diagnosoida onnistuneesti. Tämä voi edellyttää seuraavaa:

  • Yleisten laboratorioiden ja biokemiallisten tutkimusten tekeminen verestä ja virtsasta.
  • Veren hyytymiseen tarvittavan ajan määrittäminen.
  • Immunologisten, samoin kuin testien suorittaminen tromboplastiini-, protrombiini- ja trombiinikokeet.
  • Seerumin laboratoriotutkimus.
  • Koagulogrammin johtaminen.

Näiden tutkimusten jälkeen lääkäri voi tehdä tarkan diagnoosin ja määrätä asianmukaisen hoidon. Se voi sisältää tiettyjen lääkkeiden (esimerkiksi raudan lisäravinteet, kortikosteroidit) ja vitamiinikompleksien ja -lisäaineiden sekä radikaalimpien menetelmien ottamisen: esimerkiksi nivelpistoksen, plasman tai punasolujen siirron tai pernan poistamisen kirurgisesti.

Hemorrhagisen diateesin diagnosoinnissa on tärkeää toteuttaa ennaltaehkäiseviä toimenpiteitä, jotka voivat vahvistaa kehoa ja tehostaa sen suojaustoimintoja. Näitä ovat karkaisu, kohtalainen liikunta ja liikunta, tasapainoinen ruokavalio ja huolellisesti valittu vitamiinikoostumus. Lisäksi on erityisen tärkeää suojella kehoa virusinfektioiden mahdollisuudesta syksyn ja kevään aikana. Tätä varten on suositeltavaa ottaa käyttöön valikoituja vitamiinikomplekseja.

Apteekkituotteita "La Cree" ei voida pitää täysin terapeuttisena, mutta se voi tarjota laadukasta hoitoa hemorragisen diateesin vahingoittamalle iholle. Koska La Cree -tuotteet on valmistettu luonnollisista ainesosista eivätkä sisällä väriaineita, parabeeneja ja tuoksuja, tämän brändin voiteet ja geelit auttavat puhdistamaan ihoa varovasti ja poistamaan punoitusta ja ärsytystä.

Hemorraginen diathesis lapsilla

Hemorraginen diathesis on verenkiertoelimistön patologia, johon liittyy sama ilmentymä - spontaani verenvuoto. Hemorraginen diathesis lapsilla on melko yleinen sairaus. Sairaus vaikuttaa sekä aikuisiin että lapsiin.

Hemorraginen diathesis (vaskuliitti) on jaettu 2 ryhmään: synnynnäinen ja hankittu.


Geneettinen digressio perinnöllisyydellä johtaa synnynnäisen luonteen hemorraagisen diateesin esiintymiseen. Veritaudit tai verisuonten patologia voivat aiheuttaa hankitun taudin.

luokitus

Luokittelu tunnistaa seuraavat tämän patologian ryhmät:

  1. Verihiutaleiden epänormaalin hemostaasin aiheuttama diathesis. Trombosytopatia ja trombosytopenia ovat tämän ryhmän jäseniä. Heikentynyt immuniteetti, munuaissairaudet, virusinfektio ja maksasairaudet aiheuttavat niiden esiintymisen.
  2. Toisen ryhmän luokittelu sisältää hyytymishäiriön aiheuttaman diathesis: hemofilia, fibrinolyyttinen purpura. Sairaudet ilmenevät pitkäaikaisen antikoagulanttien ja fibrinolitikamin hoidon yhteydessä.
  3. Kolmannen ryhmän luokitteluun kuuluu diathesis, jossa verisuonten seinät tuhoutuvat: vasculitis, avitaminosis, telangiectasia.
  4. Neljännen ryhmän luokittelussa on erilaisia ​​muotoja, joiden esiintyminen voi olla epäsäännöllinen veren hyytyminen tai verihiutaleiden hemostaasi.

oireet

Hemorragisella diathesillä on erilaisia ​​oireita. Jos verisuonten seinän oivaltava toiminta on heikentynyt, oireet voivat näkyä pienenä ihottumana koko kehossa ja limakalvoille, vatsakivulle ja virtsalle. Kivun ja turvotuksen ilmaantuminen nivelissä voi myös viitata hemorraagiseen diateesiin.

Toisen ryhmän tautiin liittyy äkillinen verenvuoto ja verenvuoto (ihonalainen, laaja tai pieni). Verenvuotot voivat olla eri värejä. Veren hyytymisen häiriöt voivat johtua anemian kehittymisestä, mikä on myös merkki diateesista.

Hemofilia on tämän patologian kolmas tyyppi. Oireet: nenäverenvuoto ensimmäiseltä vuodelta vauvan syntymän jälkeen, ihonalainen verenvuoto pienellä loukkaantumisella ja verenvuoto nivelonteloon (hemartroosi).

Hemorraginen diathesis lapsilla ilmenee usein verenvuodosta nenästä sekä verenvuodosta hampaiden aikana.


Tämän taudin vauvojen oireet voivat olla seuraavat:

  • ihottuma kaikkialla;
  • taipumus hematoomiin pienillä mustelmilla;
  • tytöillä puberteesissa havaitaan kuukautiskierron menetys, joka ylittää normin (menorragian oireet).

Toistuvasti lapsilla oli oireita, kuten verenvirtaus sisäelimiin (munuaisiin jne.), Joihin liittyy vatsakipu ja oksentelu veren epäpuhtauksilla.

diagnostiikka

Diagnoosi suoritetaan verenvuodon syiden tunnistamiseksi. Tätä varten lääkärit lähettävät sairaan lapsen virtsan, veren, koagulogrammin ja biokemian laboratoriotutkimukseen.

Tämän patologian havaitsemisen jälkeen tarvitaan:

  • yleiset veri- ja virtsakokeet;
  • veren ja virtsan biokemiallinen analyysi;
  • verikoe sen sisältämiä hivenaineita varten;
  • määräaika verenkiertoa varten;
  • protrombiinin ja trombiinin testit;
  • tromboplastiinin muodostumisen testi;
  • korjaavia testejä autokoagulogrammissa tarvittavan patogeenin plasmavajeen asteen määrittämiseksi;
  • immunologiset testit.

Kokonaisvaltainen diagnostiikka tarjoaa mahdollisimman laadulliset tulokset, joiden perusteella on mahdollista määrittää tarkka diagnoosi.

Laboratoriotila

Laboratorion diagnosointi on ratkaisevan tärkeää diagnoosin määrittämisessä. Jos laboratorioparametrit olivat normaaleja potilailla, joilla on lisääntynyt verenvuoto, ei tarkoita, että verenvuototaudit puuttuvat. Laboratoriokokeiden muutoksia voi nähdä hemorragisen fragmentin aikana. Ilman epäonnistumista tehdään toinen tutkimus.

Yksi laboratoriokokeista, jotka suoritetaan hemostaasin tutkimiseksi, ei ole riittävän herkkä (esimerkiksi havaita veren hyytymisaika). Testin tuloksia, jotka määrittävät aktivoidun osittaisen tromboplastiiniajan (APTT), modifioi hemofilia vain, jos puuttuva tekijä laskee tasolle, joka on vähintään 10% standardista.

Verenvuoto tapahtuu, kun tekijän kapasiteetti on alle tietyn kriittisen indikaattorin. Autoerytrosyyttien herkistymisellä, jopa käyttämällä nykyaikaisia ​​menetelmiä, ei ole mahdollista määrittää hemostaasijärjestelmän rikkomista.

ero

Eri diagnoosi on helpoin tapa luokitella taudin ilmenemismuotoja, koska monien hemorragisen diathesin muodoissa on samankaltaisia ​​merkkejä, mutta ne vaativat erilaisia ​​hoitoja. Eri diagnoosi käyttää seuraavia tietoja diagnoosin määrittämiseksi:

  • analyysi oireyhtymän oireiden ja lääkkeiden käytön, rokotusten, erilaisten patogeenisten vaikutusten välisten yhteyksien olemassaolosta;
  • verenvuodon arviointi leikkauksen ja vamman jälkeen;

Eri diagnoosi auttaa lääkäriä määrittämään, milloin sairaus esiintyi, sekä sen kesto ja ominaisuudet.

instrumentaalinen

Instrumentaalinen diagnostiikka suoritetaan käyttämällä yleistä verikokeita, jotka auttavat tunnistamaan verenvuodon jälkeisen normokromisen tai hypokromisen anemian. Tietojen tutkinnan tuloksena asiantuntijat nimittivät seuraavat diagnostiset menetelmät: rintakehän röntgenkuvaus, vatsaontelon ultraääni (US) ja myös EKG.

Ultraääni on määrätty munuaisvaurioiden ilmentymille. Munuaispotilaille diagnosoidaan usein munuaissairaus, virtsarakon epänormaali kehitys, epäasianmukainen erittymis- ja kumulatiivinen munuaistoiminta jne. Tulokset auttavat ennustamaan tautia ja myös seuraamaan hoidon oikeellisuutta.

Lisäksi tehdään tutkimus potilaasta, joka auttaa määrittämään patologian luonnetta: perinnöllinen tai hankittu, akuutti tai krooninen muoto, allergisen reaktion syyt jne.

Fyysinen tarkastelu paljastaa verenvuototyypin, joka osoittaa tietyn hemostaasilinkin (verisuonten vaskuliitti-violetti tyyppi, verihiutaleet petekki-spotted, koagulatiivinen hematomas) tappion.

hoito

Hoito on määrätty yksinomaan lääkärin toimesta diateesityypin määrittämisen jälkeen. Hoito riippuu myös verenvuodon mekanismista. Vanhempien ensiapuapua hemorragista diathesis -hoitoa saaneelle lapselle olisi sisällytettävä tällaisiin toimenpiteisiin ja toimiin:

  • anna lapsellesi lepo ja lepo;
  • varo asianmukaista ravintoa, joka on rikastettava runsaalla kaloreilla;
  • anna vauvan juoda runsaasti nesteitä;
  • kun verenvuotoa käytetään tamponia.

valmisteet

Verisuonitulehduksessa tai trombosytopeenisessa purpurassa hoidossa käytetään kortikosteroideja. On suositeltavaa käyttää sellaisia ​​lääkkeitä kuten: antispasmodics, disaggregantit, neutrometaboliset lääkkeet. Hoitokompleksi auttaa parantamaan lapsen kehon tilaa sairauden kehittymisen asteesta riippuen.

Tällaisia ​​lääkkeitä ovat: ditsinoni, hepariini, glationin käyttö, laskimonsisäinen glukonaatin ja kalsiumkloridin, pahikarpinin, remestin ja muiden määrääminen verenvuototautia varten ruoansulatuskanavan sairauksien taustalla.

Jos haluat päästä eroon verenvuodosta, lääkärit suosittelevat lääkkeiden käyttöä, jotka auttavat parantamaan veren hyytymistä. Verenvuodon lopettamiseksi käytetään lääkkeitä, joilla on antiseptinen vaikutus: Trombiini, Pachicarpin, erikoiskalvon käyttö linomysiinillä ja hemostaattisella sienellä.

Veren hyytymistä ja antiseptisiä aineita lisäävien lääkkeiden käyttö ei ainoastaan ​​auta verenvuodon pysäyttämistä, vaan myös osaltaan haavojen hetkellistä kiristämistä.

vitamiinit

Beriberin tapauksessa käytetään hoitoa vitamiineilla, kuten askorbiinihapolla, Pp-vitamiinilla, rutiinilla. K-ryhmän vitamiinit - antihemorragiset lääkkeet, jotka myötävaikuttavat veren hyytymisen normalisoitumiseen, ovat mukana biosynteesin prosessissa, joten ne määrätään kaikenlaisten HD: n läsnä ollessa.

Verensiirto

Veren tai verensiirrot suoritetaan hemofiliassa. Jos potilas häiritsee jatkuvaa verenvuotoa (usein ja suurina määrinä), pernan poistamiseksi saattaa olla tarpeen tehdä kirurgisia toimenpiteitä. Jos kyseessä on anemia, on suositeltavaa, että ruokavalio ja rauta täydentää.

Folk-korjaustoimenpiteet

Hemorrhagisen diateesin hoitoon on monia perinteisiä menetelmiä: kylpyjä, erilaisia ​​voiteita, yrttejä jne. Mutta älä unohda, että ensin sinun pitäisi käydä lääkärillä. Itsehoito on haitallista lapsen terveydelle.

Yksi perinteisen lääketieteen keinoista on keittokäsittely, jossa pääkomponentti on laakerinlehti. Kymmenen suurta laakerinlehteä kaada yksi litra vettä ja kiehauta alhaisen lämmön yli 3 minuuttia. Jos käytät vesihaudetta, 10 min. Hiero dogrose ja lisää tl lusikoihin. Seoksen annetaan seistä yön yli, ja aamulla voit antaa vauvalle 3 kertaa päivässä ja 1 rkl.

Bay-teetä voidaan laimentaa teetä, mehua, vettä tai muuta juomaa, jota lapsesi kuluttaa, yhden ruokalusikallisen määränä. Hoidon kulku kansallisella menetelmällä - 6 kuukautta.

Keittämistä voidaan käyttää ehkäisyyn. Hemorrhagisen ehkäisyn yhteydessä käytetään myös fysioterapiaa, kasviperäisiä lääkkeitä ja fysioterapiaa.

Arvostele tämä artikkeli: 31 Arvioi artikkeli

Nyt artikkeli jätti tarkistusten määrän: 31, Keskimääräinen arvosana: 4.23 / 5

Hemorraginen diathesis lapsilla oireiden hoidossa

Hemorraginen diathesis lapsilla oireiden hoidossa.

Ns. Hemorragisen diathesin ryhmä sisältää useita täysin erilaisia ​​etiologiaan ja sairauksien patogeneesiin, joilla on yksi yhteinen tunnusomainen kliininen oire - verenvuoto. Verenvuoto näillä sairauksilla ei ole toissijainen ilmiö, kuten useilla tartuntatauteilla, samoin kuin monilla veren ja veren muodostavien elinten sairauksilla, mutta se on määräävä, määrittävä oire.

Se riippuu veren hyytymisen hidastumisesta tai verisuonten seinien patologisista muutoksista tai verihiutaleiden määrällisistä ja laadullisista muutoksista.

Tähän ryhmään kuuluvat:

1) Sairaus

3) Schönlein-Henochin tauti, hemofilia.

Trombosytopeeninen purpura (Verlgof-tauti) - yleisin hemorraagisen diateesin muoto. Erottaa akuutit ja krooniset sairauden muodot, jotka puolestaan ​​jakautuvat immuuniin ja ei-immuuniin. Lyhyt historia (useista päivistä useisiin kuukausiin) on ominaista taudin akuutille muodolle. Verlhofin tauti voi esiintyä missä tahansa iässä, mutta sen krooniset muodot ovat yleisempiä lapsilla. Sairaa useammin naisia.

Etiologia on epäselvä. Provokatiiviset tekijät ovat erilaisia ​​infektioita, hormonaalisia häiriöitä jne.

Verenvuodon patogeneesi johtuu pääasiassa trombosytopeniasta. 70%: lla potilaista verihiutaleet ovat eristettyjä tai puuttuvia. Verihiutaleiden kvantitatiivisten muutosten lisäksi on todettu merkittäviä laadullisia muutoksia erityisesti sairauden kroonisessa muodossa. Verihiutaleiden tarttumisominaisuudet vähenevät huomattavasti. Verlgofin taudin verihiutaleiden muutosten ohella esiintyy veren hyytymisjärjestelmän veren hyytymistä aiheuttavia veren hyytymistekijöitä. Kaikki tämä johtaa löysän hyytymän muodostumiseen. Useimmissa tapauksissa verihyytymän takaisinveto puuttuu kokonaan.

Verisuonten seinämässä on lisääntynyt läpäisevyys, joka voi ilmetä kierukan voimakkaalla oireella (petechiae-muodostuminen iholle raajan päälle asetetun kierukan alapuolella) ja pitkittynyt Duke-verenvuotoaika (yli 8 min).

Verlgofin taudin tyypillisin ilmentymä on hemorraginen oireyhtymä - erilaiset verenvuodot ja verenvuodot eri elinten limakalvoista. Useimmiten havaitut ihon verenvuodot yhdistettynä kohdun, nenän ja ikenien limakalvojen verenvuotoon. Aivoverenvuotot ovat vaarallisia. Runsas ja pitkäaikainen verenvuoto, johon liittyy progressiivinen anemointi, aiheuttaa muutoksia sydän- ja verisuonijärjestelmään ja muihin elimiin useilla potilailla. Maksan ja pernan koko ei yleensä ole suurentunut.

Verlgofin taudin diagnosointi tyypillisissä tapauksissa on epäilemättä perusteltua ja se perustuu sekä tyypillisiin kliinisiin kuviin että laboratoriotietoihin. Virheitä aiheuttavat useimmiten erilaisten diagnoosien vaikeudet muiden sairauksien kanssa, joissa havaitaan myös verenvuotoa (hypoplastista anemiaa, systeemistä lupus erythematosusta, joka esiintyy Verlhofin oireyhtymän ja Fisher-Evansin oireyhtymän, Gaucherin taudin yhteydessä).

Verlhof-taudin hoito on vaikea tehtävä ja riippuu taudin muodosta ja vaiheesta. Hemorrhagisen diateesin pahenemisen aikana terapeuttiset toimenpiteet on pyrittävä pysäyttämään verenvuoto, remissioiden aikana - estämään taudin toistuminen ja siihen liittyvät komplikaatiot. Tätä tarkoitusta varten käytetään laajalti monimutkaista hoitoa, mukaan lukien toistuvat verensiirrot, ce-valmisteiden ja kortikosteroidihormoneiden käyttöönotto. Yksi tehokkaimmista keinoista hoitaa Verlgothin tauti, erityisesti sen krooniset muodot, on edelleen kirurginen hoito - splenektomia.

Splenektomian terapeuttisen vaikutuksen mekanismi on monimutkainen eikä sitä ole täysin ymmärretty. Verihiutaleiden tuhoutumisen syy ja paikka on edelleen kiistanalainen, mutta on olemassa viitteitä siitä, että tässä prosessissa on mukana pernassa tuotettuja verihiutaleiden vastaisia ​​vasta-aineita.

Toiminnan edullisin aika on remissiovaihe. Siten L. S. Tsepan mukaan 79% hemorragisista ilmenemismuodoista, joita hoidettiin remitsointivaiheessa, saatiin hematologisia ilmenemismuotoja ja 21%: lla potilaista saatiin kliininen remissio. Splenektomian välittömien ja etätulosten analyysi antaa meille mahdollisuuden tarkastella yhtä tärkeimmistä syistä, joiden vuoksi se ei pystynyt diagnosoimaan virheitä ennen toimenpidettä. Splenektomiasta kärsivien potilaiden relapseja voi esiintyä verihiutaleiden ensisijaisen hajoamisen yhteydessä maksassa.

Splenektomia ei anna toivottua tulosta niissä tapauksissa, joissa verenvuoto liittyy endokriinisten rauhasien toimintahäiriöihin. Infektio- ja endokriiniset tekijät vaikuttavat merkittävästi sairauden uusiutumiseen. Kuolemaan johtaneita seurauksia splenektomian jälkeen havaitaan 5%: lla potilaista, jotka toimivat pääasiassa verenvuodon keskellä, kun taas remissiossa tehdyissä operaatioissa tällaiset tulokset ovat harvinaisia.

verenvuototauti - Harvinainen perhesairaus. Joskus se havaitaan hyvin varhain vastasyntyneen navan verenvuodon muodossa, mutta useammin sen jälkeen, kun lapsi alkaa liikkua aktiivisesti ja saattaa altistua loukkaantumiselle. Vain pojat ovat sairaita, mutta tauti välittyy naaraslinjan kautta. Naiset, jotka eivät vahingoita itseään, voivat siirtää taudin poikilleen, mutta tyttärien ja lastenlasten kautta. Hemofiliasta kärsivällä potilaalla on terveitä poikia, mutta heidän tyttärilleen syntyneillä lapsenlapsilla voi olla hemofiliaa.

Klinikalla. Tärkein kliininen oire on vammautumisen ihon alainen verenvuoto ja pysyvä, pitkäaikainen, ei-toipuva verenvuoto, joka johtuu loukkaantumisesta (hampaiden poisto, vamma, vamma jne.). Petechia ja spontaani verenvuoto eivät koskaan tapahdu. Kaikki verisuonten seinämän resistenssin kelpoisuustestit antavat negatiivisen tuloksen. Nivelten verenvuotot ovat hyvin yleisiä, yleensä polvessa tai kyynärpäässä. Nivel on voimakkaasti tuskallista, turvonnut. Nivelen yläpuolella oleva iho on joskus liiallista, kuumaa kosketukseen. Ajan myötä nivelen akuutit ilmiöt laskevat, kipu vähenee, liikkuvuus palautuu, mutta ei täysin. Kun samassa nivelessä esiintyy toistuvia verenvuotoja, se muuttuu yhä epämuodostuvammaksi, sen liikkuvuus vähenee ja melkein täydellinen ankyloosi voi esiintyä. Hemofilia-lapset jäävät yleensä fyysisen kehityksen jälkeen. ne ovat infantileja, vaaleat. Sisäelinten osien poikkeavuuksia ei voida havaita. Lämpötilat, joissa on suuria verenvuotoja, voivat olla koholla.

Verta. Veren ominaispiirre on veren hyytymisen jyrkkä hidastuminen - normaaleissa olosuhteissa jopa 10–15 minuuttia 2-3 minuutin sijasta. Tämän taudin vuotoaika pysyy normaalialueella. Verihiutaleiden määrä on normaali. Morfologisia muutoksia veressä ei havaita.

Verenvuodon mekanismi hemofiliassa liittyy yksinomaan veren hyytymisen muutoksiin. Syyt hyytymisen hidastumiseen ei ole täysin vahvistettu. Oletetaan, että perustana on trombokinaasin kvantitatiivinen puute ja kvalitatiivinen aliarvio, jonka tarkoituksena on aktivoida protrombiini ja muuttaa se kalsiumsuolojen läsnä ollessa trombiiniksi (lopullinen veren hyytyminen tapahtuu fibrinogeenin muuntumisena fibriiniksi trombiinin vaikutuksesta).

Trombokinaasi muodostuu osittain verihiutaleiden ja leukosyyttien hajoamisesta, ja se on osittain verisuonten endoteelin tuote. Koulutuksen puute ja tromboottisten kinaasien laadullinen alemmuus johtuvat luultavasti näiden elementtien synnynnäisestä toiminnallisesta aliarvostuksesta.

Hemofilia on parantumaton elinikäinen sairaus, mutta iän myötä verenvuoto vähenee. Usein tällaiset potilaat kuolevat lapsuuden tai nuoruuden aikana välitaudeista ja verenvuodosta.

Hoito. Käytä oireenmukaista hoitoa. Verenvuodon aikana veren tai verensiirrot (100–200 ml) antavat hyvän vaikutuksen. Verellä ei ole merkitystä ainoastaan ​​korvaavana tekijänä, vaan se toimii myös hemostaattisena aineena, koska luovuttajan veressä on suurempi määrä trombokinaasia ja sen tuottavia elementtejä (verihiutaleita, leukosyyttejä). Ihmisen ja hevosen veren seerumin ihonalaiset ja lihaksensisäiset injektiot ovat vähemmän tehokkaita, ja tämä tapahtuma on käytettävä perelivanie-veren mahdottomuuden vuoksi.

Aivan kuten Verlgofin taudin kohdalla, on pyrittävä kyllästämään kehoa K- ja C-vitamiinien kanssa. On suositeltavaa antaa lapsille paljon hedelmiä, mehua, tinktuuraa ja ruusunmarjauutetta. Kun nenän verenvuoto on kytkettävä nenän sisään.

Hemorrhaginen vaskuliitti tai Schönlein-Genochin tauti

Yksi yleisimmistä sairauksista, jotka liittyvät verisuonten seinämän vahingoittumiseen, on verenvuotoinen verisuonitulehdus tai Schönlein-Genochin tauti.

Hemorrhagisen vaskuliitin oireyhtymä koostuu tyypillisistä ihovaurioista, nivelten oireyhtymästä, vatsan oireyhtymästä, munuaisvauriosta. Ihon ilmentymiä esiintyy useimmiten, ja niille on tunnusomaista ulkonäkö raajoissa, pakarat, harvemmin kehon polymorfisissä symmetrisissä papulaalisissa hemorrhagisissa, harvemmin urtikarnyhissa, vesikulaarisessa ja erythematoottisessa ihottumassa, joka nousee ihon pinnan yläpuolelle eikä katoa, kun sitä painetaan. Hemorrhagic-elementeille, joille on tunnusomaista selkeä tulehduksellinen komponentti ja pitkäaikainen pigmentaation iho-ilmentymien regressio. Vaikeissa tapauksissa taudin kulkua vaikeuttaa keskushermoston kehittyminen ja haavaumien muodostuminen.

nivel- oireyhtymä esiintyy ihon ihottumien jälkeen ja jatkuu useita päiviä suurten nivelten haihtuvan kivun muodossa, ja se toistuu uudella ihottuma-aallolla.

vatsa- joissakin tapauksissa oireyhtymä on ennen ihon verenvuotojen esiintymistä ja hallitsee kliinistä kuvaa 30%: lla potilaista. Tärkein oire on pysyvä tai kouristava vatsakipu, joskus suurella intensiteetillä, joka liittyy verenvuotoon suolen seinään ja mesenteryyn. Verenvuoto suoliston seinään voi johtaa sen verenvuotomaiseen liottumiseen ja siihen liittyy verinen oksentelu, melena ja tuore veri ulosteissa. Kipujakso vaihtelee kivuttomien aukkojen kanssa, mikä auttaa erottamaan akuutin kirurgisen patologian ja verenvuotovaskuliitin vatsan ilmenemismuodot. Vatsan oireyhtymä on lyhytikäinen ja vähenee useimmissa tapauksissa 2-3 päivän kuluessa.

munuainen oireyhtymää esiintyy 25-30%: lla potilaista ja etenee akuutin tai kroonisen glomerulonefriitin tyypin mukaan mikro- ja bruttohematuria, proteinuria ja sylindruria. Potilaiden kohtalo kehittyy nefroottisessa oireyhtymässä. Kaikista hemorraagisen verisuonitulehduksen oireista munuaisvaurio kestää pisimmän, joillakin potilailla, jotka johtavat uremiaan.

Patofysiologia. Schönlein-Genochin taudin patologisten ilmenemismuotojen perusta on kapillaariverkon arterioolien ja astioiden tulehdusreaktio, jolla on heikentynyt endoteelirakenne ja -funktio, massiivinen tromboosi mikroverenkierrossa ja verisuonten seinämän ja perivaskulaarisen kudoksen soluttautuminen, joka tapahtuu kiertävien immuunikompleksien vaikutuksesta. Schönlein-Genochin taudin tapauksessa immuunikomplekseissa vallitsevien ja rakeiden muodossa olevan immunoglobuliinin A pitoisuus iho- ja munuaisbiopsianäytteiden mikroskoopilla lisääntyy.

Immuunikompleksien muodostumisen syy voi olla infektio, lääkitys, muutokset plasman proteiinikoostumuksessa. Rakennemuutokset verisuonten seinämässä ja heikentynyt kollageenisynteesi johtavat verihiutaleiden kosketukseen ja aiheuttavat mikrotromboosia. Kliinisten ilmenemismuotojen lokalisointi ja vakavuus määritetään verisuonten vaurioiden alueella ja massiivisuudessa.

Telangioattiset verenvuodot liittyvät patogeenisesti sidekudoksen alemmuuteen tai rakenteellisiin muutoksiin, kollageenipitoisuuden vähenemiseen verisuonten seinämässä, mikä johtaa mikrovaskulaaristen seinämien fokusaaliseen ohenemiseen ja niiden luumenin laajentumiseen ja riittämättömään paikalliseen hemostaasiin subendoteelisesta vajaatoiminnasta johtuen.

Paraproteinemian verenvuodon patogeneesissä tärkeintä on plasman proteiinipitoisuuden nousu, veren viskositeetin jyrkkä nousu, hitaampi verenkierto, tromboosi, stasis ja vauriot pienille aluksille. Lisäksi verihiutaleiden "päällystys", jossa on proteiinikytkin, johtaa niiden funktionaaliseen alemmuuteen.

Luettelo taudeista, jotka perustuvat:

Automaattinen viruksen vaurioituminen verisuonten seinään:

Schönlein-Henochin verenvuotoinen verisuonitulehdus;

purpura, joka liittyy jodiin, belladonnaan, atropiiniin, fenasetiiniin, kiniiniin, sulfonamideihin, rauhoittaviin lääkkeisiin;

bakteeri: septinen endokardiitti, meningokokemia, minkä tahansa etiologian sepsis, lavantauti, difteria, scarlet-kuume, tuberkuloosi, leptospiroosi;

virus: influenssa, isorokko, tuhkarokko;

rickettsioza: typhus, tick-borne typhus;

alkueläininfektiot: malaria, toksoplasmoosi.

Aluksen seinän rakenteelliset muutokset:

systeemiset sidekudossairaudet: kurkku, Cushingin tauti, seniili purpura, kachektinen purpura.

Sekasekoitetun verisuonten leesiot:

paraproteineminen verenvuoto: kryoglobulinemia, hyperglobulinemia, Waldenstrom-makroglobulinemia, multippeli myelooma (myelooma);

paikallinen purpura: ortostaattinen, mekaaninen;

ihoon liittyvä purpura: rengasmainen telangiektinen purpura, silsa.

Schönlein-Genochin taudin diagnoosi perustuu verenkiertoon tunnettujen kliinisten kuvien taustalla kiertävien immuunikompleksien taustalla.

Suunniteltu hoito Potilaat, joilla on Schönlein-Henochin tauti, edellyttävät sairaalahoitoa ja sängyn lepoa. On välttämätöntä jättää ruokavalioon suklaa, sitrushedelmät, marjat ja mehut. Antihistamiinilääkkeiden määrääminen on tehotonta. Vakavissa tapauksissa prednisonia käytetään enintään 60 mg: n vuorokaudessa annoksina 3-5 vuorokauden kursseina pakollisella hepariinin antamisella, mikä estää hyperkolaatiota ja DIC: n kehittymistä. Hepariinin annos valitaan erikseen koagulogrammin indikaattorien mukaisesti. Hepariinihoidon tehokkuuden kriteeri on APTT: n pidentyminen 2 kertaa verrattuna kontrolliin.

Vakavan nivelten oireyhtymän tapauksessa voltareenin tai indometasiinin käyttö terapeuttisissa annoksissa on tehokasta.

Vakavan infektion taustalla DIC: n kehittymiseen liittyy hemorraginen oireyhtymä. Tässä tapauksessa tuoreen jäädytetyn luovuttajan plasman transfuusio on tehokas.

Tehokkain hoito telangiektasiaa varten on kryodestruktio tai paikallinen laserhoito.

Kryoglobuliinin havaitsemisen jälkeen tarvitaan terapeuttisen plasmapereesin kurssi, jossa on korvaus albumiinilla ja suolaliuoksilla.

Relapsien ehkäisy. Verenvuodon verisuonitulehduksen ehkäisyssä on tärkeä rooli infektioiden pahenemisen estämisessä, antibioottien ja muiden lääkkeiden määräämättä jättämisessä ilman riittävää syytä. Rokotukset ja näytteet bakteeriantigeeneillä (mukaan lukien tuberkuliini) ovat vasta-aiheisia potilaille. Potilailla, joilla on primaarinen munuaisvaurio, tarvitaan jatkuvaa virtsakokeet.

Hemorraginen diathesis lapsilla: oireet ja hoito

Lapselle on tehty outo diagnoosi - hemorraaginen diateesi? Mikä se on, onko se vaarallista, miten päästä eroon tästä taudista, ja onko sillä seurauksia - kymmeniä kysymyksiä, jotka kärsivät vanhemmista, jotka ovat oppineet diagnoosista.

Yleisiä tietoja hemorraagisesta diateesista

Lähes kaikki vanhemmat tulivat lasten diateesiin: punaiset hilseilevät posket, useiden karkkien tai oranssin aiheuttama ihottuma. Kuuluisa lastenlääkäri Komarovsky ei pidä tällaista diathesiaa sairaudeksi:

"Tämä ei ole sairaus eikä diagnoosi, mutta käytämme sanaa" diathesis "vain lapsen taipumusta tiettyihin sairauksiin."

Kuitenkin, kun kyseessä on hemorraginen diateesi, kaikki ei ole niin yksinkertaista. Termi "hemorraginen diathesis" (hemorraginen hemostasiopatia) piilottaa verenkiertoelimistön patologioita (hemostaasi), joka ilmenee spontaanilla toistuvalla ja huonosti kontrolloidulla verenvuodolla. Tässä tapauksessa verenvuoto voi olla sekä sisäinen että ulkoinen.

Hemorragista diateesia ei voida pitää itsenäisenä sairautena - se on pikemminkin kehon verenkiertojärjestelmän useiden sairauksien oireita. Pääsääntöisesti ne eroavat esiintymis- ja ilmentymismekanismista, jotka liittyvät verihyytymien loukkaamiseen tai verihiutaleiden tuotannon rikkomiseen tai joilla on verisuonien synty. Hematologit erottavat tämän oireyhtymän kaksi pääasiallista muotoa - synnynnäinen (tai primaarinen) hemorraaginen diateesi ja hankittu (toissijainen) hemorraaginen diateesi.

Hemorraagisen diateesin luokittelu ja tyypit

Hemostasiopatiaa on viisi:

1. Syynä ovat verihiutaleiden väärä hemostaasi: trombosytopatia ja trombosytopenia (esimerkiksi Glantsmannin trombasteenia tai Bernard-Soiler -oireyhtymä).

2. Diateesi, joka on vähäisen veren hyytymisen aiheuttama. Niistä vaarallisimmat ovat:

  • Hemofilia, joka vaikuttaa pojiin (ehkä kaikkein kuuluisin hemofiliapotilas, on Tsarevitš Alexei, Nikolai II: n poika), ja tytöt ovat sen "kantajia" ja voivat synnyttää poikia, joilla on samanlainen diagnoosi. Nykyinen mielipide siitä, että hemofilia on verenvuodon pienimmältä naarmuilta, on liian liioiteltu! Hemofilia on erittäin vaarallista, koska kaikki leikkaukset (jopa hampaiden poisto), suuret vammat ja spontaani sisäinen verenvuoto niveliin ja lihaksiin voivat maksaa potilaan elämää.
  • Willebrandin tauti, jolle on tunnusomaista epäsodinen verenvuoto, joka johtuu VWF-geenin riittämättömästä aktiivisuudesta, minkä vuoksi verihiutaleet ovat huonosti kiinni alusten vaurioituneilla alueilla. Tämä tauti on erityisen vaarallinen tytöille - tulevaisuudessa synnytyksen aikana verenvuoto pysähtyy kovasti.

Tämän tyyppinen diathesis voi olla joko synnynnäinen tai hankittu (esimerkiksi antikoagulanttien hoidon vuoksi).

3. Toinen ryhmä koostuu diateesista, joka kehittyy verisuonten seinien harvennuksen seurauksena: tarttuva ja immuunivaskuliitti, hemorraginen telangiektasia, vitamiinin puutos.

4. Sekalaiset tyypit.

Lisäksi erotetaan myös psykogeeninen ja hysteerinen hemorraaginen diateesi. Ne johtuvat henkisestä stressistä.

Hysteerisen diateesin tapauksessa imitointitoimenpiteet ovat: tarkoituksellisesti aiheuttavat esim. Nenäverenvuotoja tai luomalla mustelmia iholle.

Niinpä lapset houkuttelevat aikuisen huomiota, eikä lasten verenvuotojärjestelmässä ole muutoksia.

ICD-koodi 10

Venäjällä lääketieteelliseen käytäntöön on otettu käyttöön yksi ainoa sääntelyasiakirja koko maassa. Sen avulla voit ottaa huomioon taudin, pitää tilastotietoa väestön lääketieteellisestä hoidosta. Sitä kutsutaan ICD-10: ksi. Kaikissa tämän asiakirjan taudeissa on oma koodi. Hemorraginen diateesikoodi siinä: D65 - D69 (verenvuotohäiriöt, purpura ja muut verenvuototilat).

Syyt hemorraginen diathesis lapsilla

Miksi hemorraginen diathesis esiintyy lapsilla? Ensisijaisen diateesin tapauksessa syy on geenimutaatio. Lisäksi perintötekijä ei aina toimi tässä. Tutkimukset ovat osoittaneet, että suurella osalla sairaista lapsista ei ollut mitään tapauksia käyttää tätä oireyhtymää joko isän linjalla tai äidin puolella. Tämä tarkoittaa sitä, että geenin "hajoaminen" tapahtui lannoituksen aikana.

Lapsi saa synnytyksen syntymänsä jälkeen.

Oireiden esiintymisen yleisimpiä syitä ovat:

  • maksan ja munuaisten vajaatoiminta;
  • pitkäaikainen hoito joillakin verestä vaikuttavilla lääkkeillä;
  • allergiat (useammin - antikoagulanttien välillisten vaikutusten yliannostus - warfariinit, kumariinit jne.);
  • tartuntataudit;
  • C-vitamiinin puutos;
  • hormonaaliset muutokset.

Lisäksi diateesin oireiden syyt voivat liittyä psykologiseen sokkiin, stressiin, ravitsemuksen dramaattiseen muutokseen ja jopa ilmastonmuutokseen.

Diateesin oireet

Kaikille diateesityypeille on yhteinen oire - nämä ovat äkillinen ja arvaamaton verenvuoto. Diateesityypin mukaan voi kuitenkin esiintyä muita spesifisiä oireita.

Niinpä verihiutaleiden puutteen tai huonon laadun aiheuttama diateesi ilmenee:

  • hematoomit, joilla on lievä voima iholle, esimerkiksi kyynärvarren palppauksella tai puristamisella tonometrimanssilla, vahvoilla mustelmilla injektioiden jälkeen ja niin edelleen;
  • usein nenän ja suun limakalvojen verenvuoto;
  • erittäin vaarallinen, vaikkakin hyvin harvinainen aivojen verenvuoto, jossa niskassa ja kasvossa olevat hematoomat ovat "edelläkävijöitä".

Kun veren hyytymishäiriöillä lapsilla on myös omat oireet:

  • syvä ja kivulias verenvuoto nivelissä ja pehmeissä kudoksissa, mukaan lukien nakostnitsa;
  • varhaisen tuhoavan niveltulehduksen ja polysystisen luun taudin kehittyminen;
  • raajojen atrofia;
  • vakava leikkauksen jälkeinen verenvuoto, joka esiintyy useita tunteja leikkauksen jälkeen.

Lisäksi joskus esiintyy oireita, kuten oksentelua verellä, ihottumaa kehossa ja tyttöjen murrosiässä - liian raskas kuukautiset. Lievät pienet mustelmien kertymiset lapsilla eivät ole ensimmäisiä oireita diateesista. Tämä voi olla seurausta mustelmista ja puristuksista, erityisesti hyperaktiivisilla lapsilla. Nämä hematomat liukenevat nopeasti. Vahvasti tarkista, että hemorraaginen diateesi voi olla lääketieteellinen diagnoosi.

diagnostiikka

Miten diagnosoidaan hemorraginen diathesis lapsilla?

Veren ja virtsan tutkimus laboratorio-olosuhteissa on diateesin pääasiallinen diagnoosi.

Seuraavat testit suoritetaan:

  • virtsan ja veren biokemiallinen koostumus;
  • veren hivenaineet;
  • veren hyytymisajan arvio.

Lisäksi voidaan suorittaa immunologisia testejä ja testejä tromboplastiinin muodostamiseksi, korjaavia testejä, röntgenkuvia tai vatsan elinten ultraääniä, EKG.

Hemorraginen diathesis-hoito

Hoito riippuu suoraan siitä, minkä tyyppinen diathesis on diagnosoitu.

Yleensä hoito suoritetaan hematologisissa keskuksissa - erikoistuneissa laitoksissa. Hemofiliassa pääasiallinen hoito on pistää huumeita veren hyytymiseen - hyytymis-konsentraatteihin tai plasmaan. Von Willebrandin taudissa tehokkaat menetelmät, kuten korvaava plasmaterapia ja aminokapronihapon käyttö, ovat tehokkaita. Diateesissa veren hyytymistekijöiden vasta-aineiden esiintymisestä veressä johtuu enintään 2 litran plasman poistaminen sairaan lapsen ruumiista korvaamalla uusi plasma, hoitamalla suuria glukokortikoidiannoksia (lääkkeitä steroidihormoneilla). Kortikosteroideja määrätään vaskuliitille ja trombosytopeeniselle purpuralle.

Verenvuodon lopettamiseksi lääkkeitä, kuten Pahikarpinia ja trombiinia, määrätään.

Tärkeimmän hoidon kompleksissa voidaan määrätä lääkkeitä, jotka parantavat ruoansulatuskanavan toimintaa hemorragisen diateesin oireyhtymän taustalla: Hepariini, Ditsinon, kalsiumkloridi.

Sovellettu ja fysioterapia: muta, kylpy, fysioterapia ja niin edelleen.

Nuoret potilaat on rekisteröitävä hematologissa asuinpaikassa, ja heidän läheisten sukulaistensa kanssa on oltava tietoisia ensiapua koskevista menetelmistä taudin äkillisen puhkeamisen yhteydessä.

Mahdolliset komplikaatiot ja seuraukset

Hemorrhaginen diateesi voidaan pitää itsenäisesti tai lääketieteellisen hoidon tarjoamisessa. Syndrooma on kuitenkin täynnä melko vakavia komplikaatioita:

  • rautavaje kroonisessa muodossa;
  • immuunisairaudet;
  • allergiset oireyhtymät.

Näillä potilailla on erityinen alttius hepatiitille ja HIV: lle.

Tapahtuman ehkäisy

Jotta estetään lapsen, jolla on hemorraginen diathesis -oireyhtymä, syntyminen, kun vanhemmat ovat kantajia, on tärkeää kuulla hematologia raskauden suunnitteluvaiheessa. Tässä tapauksessa molempien vanhempien on luovuttava huonoista tavoista ja noudatettava terveellistä elämäntapaa. Äidille lapsen kuljettamisen aikana tarvitaan täydellistä tasapainoista ruokavaliota, lukuun ottamatta rautavajetta, C-vitamiinia.

Mutta jos lapsi on jo syntynyt oireyhtymän kanssa tai hankkinut sen myöhemmin? Tässä tarvitaan:

  • hematologin jatkuva havainto;
  • oikea-aikainen lääkärintarkastus;
  • terveellisen elämäntavan varmistaminen, kohtalainen liikunta, kovettuminen;
  • hyvä ravitsemus.

Voiko hemorraagista diateesia pitää lauseena? Ei tietenkään! Pienet potilaat totuttavat heidän ominaisuuksiinsa ja voivat täysin elää heidän kanssaan. Opeta lapsellesi, ettet pelkää verenvuotoa, ja älä pelkää heitä itseäsi - paniikki ei auta poistamaan diathesis-oireita.